紫斑症中的狠角色：免疫性血小板過低紫斑症
血液腫瘤科 黃俊登主任
「紫斑」是一種皮下出血所造成的紫紅色斑點，臨床上十分常見但也常被忽略。臺北市立聯合醫院陽明院區血液腫瘤科主任黃俊登指出，在眾多造成紫斑症的病因中，部分確有立即性命危險或嚴重併發症，須盡快診斷與治療，如敗血症、血栓性血小板低下性紫斑症、輸血後紫斑症、嚴重再生不良性貧血或急性白血病等，尤其“免疫性血小板過低紫斑症”是其中一種少見但重要的疾病，市民朋友需提高警覺。
黃俊登說，此類患者的臨床表徵除紫斑外，輕度血小板不足者以皮膚瘀青、流鼻血、牙齦出血、月經過多為主，但嚴重不足者
（血小板低於1萬），甚至會有自發性內臟出血或腦出血的危險，
且由於此類患者
血小板往往會低於2萬（正常值約為15萬至45萬），出血危險性和嚴重度大增，故不可輕忽。
他進一步解釋，免疫性血小板過低紫斑症是一種自體免疫疾病，年發生率約在萬分之2左右，肇因於血小板自體抗體的產生，進而使血小板的破壞增加並減少生成。臨床上習慣以疾病有無持續6個月以上，作為急性與慢性的區別。
急性血小板過低紫斑症主要發生在兒童及青少年，大部分不需接受治療即可自癒，但約有1至2成會轉變成慢性。慢性血小板過低紫斑症則好發於50歲左右的成年人，其中女性是男性的2至3倍，病程常反反覆覆不易根治。
黃俊登提到，許多慢性患者需長期服用類固醇以維持血小板數量的穩定，一旦完全停藥或劑量調降太快，有可能會造成病情再度惡化，但病人往往因害怕類固醇的副作用而自行減藥，反而造成疾病控制不易或無預期惡化，因此他提醒病患，藥物劑量的調整必需經血液科醫師專業評估與經驗，切忌自行減藥或服用其他偏方。
黃俊登指出，目前對於新診斷的血小板過低紫斑症到底需不需要治療或該如何治療，主要取決於患者血小板數量以及有無出血症狀。第一線用藥為類固醇，藉由抑制免疫系統進而減少血小板的破壞，若類固醇無效，二線治療有脾臟切除、免疫球蛋白注射、Rituximab（anti-CD20的標靶藥物）等。其他新研發出的藥物，如romiplostim與eltrombopag（血小板生成素相似物），在最近研究中亦顯示其療效。
比較有趣的是，在日本與義大利的報告中發現，免疫性血小板過低紫斑症與幽門螺旋桿菌感染有關，約一半的病患在接受幽門螺旋桿菌根除治療後，血小板數量會回升，目前對於此現象的機轉並不十分清楚，但與其他二線治療相比，病患所承受的風險與醫療花費相對較低廉。
黃俊登強調，血小板低下的原因有很多，且大多不會有明顯症狀，若臨床上合併有出血傾向應盡速就醫，尋找合格血液科醫師診治，另外，許多藥物會導致血小板下降或凝血功能異常，民眾就醫時應攜帶藥單以利醫師診斷。
https://tpech.gov.taipei/mp109181/News_Content.aspx?n=80359412498D4193&sms=D6D8C221F7AECFEE&s=0419C614DFB65D7A
血小板數值過低：談紫斑症
「免疫性血小板減少症(Immune thrombocytopenia，ITP)」，也稱為「免疫性血小板減少紫斑症」
血小板，是血液系統中的重要角色之一，血小板與傷口止血及全身凝血系統有直接的正相關。一般來說，正常的循環血小板數量正常值為15～45 萬/mm3，但會因各家醫院實驗室定義標準不同略有差異。血小板在血液循環中的壽命平均壽命為8~12天。血小板數量正常的情形下，發生出血的機率極低，即使出現創傷的傷口，也可以加壓或包紮等處理後，短時間內順利止血。
不過，血小板一旦低於10萬/mm3接受某些手術危險性將會大幅增加，包含：眼科手術、腦神經外科手術等；
如果血小板數量低於5萬/mm3時，接受任何手術（骨科或整形外科）、侵入性治療（胸水引流、腹水引流和腦脊髓液穿刺）及中心靜脈導管置放等都會有高出血風險。
萬一血小板數量剩下不到2萬/mm3時，自發性出血的可能性上升，有機會發生腦出血、胃腸道出血、流鼻血及咳血等狀況；
若是血小板掉到1萬/mm3以下，全身器官系統都有可能出血，是有很高的致命風險。
除了血小板數量異常之外，如果血小板功能異常（罕見的先天疾病及洗腎透析病人）或是服用抗血小板製劑（阿斯匹靈Bokey、保栓通Plavix）等藥物時，也可能會造成自發性出血情形。
當然凝血機轉相當複雜，有時也要考慮到是否合併凝血因子缺乏、服用抗凝血藥物等問題而造成出血。
造成血小板數值過低的原因非常多，可區分為三大類：製造減少、破壞過多及脾臟滯留。
1.製造減少—
●骨髓造血功能異常：骨髓分化不良症候群、再生不良性貧血、骨髓侵犯之惡性疾病；
●營養缺乏：酒精濫用、缺乏維生素B12、葉酸或銅
2.破壞過多—
●藥物造成血小板低下，又稱Drug-induced immune thrombocytopenia (DITP) 。這類藥物包括肝素heparin、奎寧類quinine、磺胺類sulfonamides、抗生素及非類固醇類止痛藥NSAIDs
●感染發生時也可能造成血小板低下，例如：嚴重敗血症、登革熱或C型肝炎感染
●自體免疫疾病（紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、抗磷質症候群等）
●栓塞性微血管病變，Thrombotic microangiopathy (TMA)
3.脾臟滯留—
●脾臟腫大：特別常見於慢性肝硬化合併脾臟腫大的患者
如果排除了可能造成血小板低下的所有原因，醫師就會診斷病人為「紫斑症=免疫性血小板減少症Immune thrombocytopenia(ITP) 」，這個疾病好發於年輕人及兒童，治療後有一半的機率可完全痊癒，
其餘則可能進入慢性疾病的狀況或是痊癒後復發，而需要長期藥物治療，包含類固醇、促血小板生成藥物劑或標靶藥物MabThera莫須瘤，甚至要考慮切脾手術。
血小板低下的嚴重度因血小板數量而異，臨床表現也是因人而異，無論如何，當出現不明原因的出血狀況，建議先就醫看診，讓專業的血液科醫師查明原因，才可能對症下藥，盡早檢查出問題並對症下藥，避免嚴重的出血事件發生。
血液腫瘤內科 高育青 主治醫師
https://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/11206/18.htm
免疫性血小板低下紫斑症
免疫性血小板低下紫斑症(Immune Thrombocytopenia Purpura, 簡稱ＩＴＰ)，可能與一些感染造成的免疫反應有關，導致血小板被自體免疫系統攻擊，造成數目減少而產生相關的症狀。
常見臨床徵狀
- 黏膜出血：鼻血不止、口腔出血、血尿、血便。
- 身上多處不明瘀青、紅紫色細小斑。
併發症
- 嚴重的ＩＴＰ會合併自發性顱內出血，可能會出現頭痛、步態不穩、手腳無力、意識改變等神經學症狀，甚至危及生命。
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第一線治療方式
- 觀察
- 免疫球蛋白
- 類固醇
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照護注意事項
由於血小板負責身體的止血功能，如果數值低下就會容易流血。因此在照護上，需注意避免激烈碰撞，以及避免較為激烈的運動。
家長也必須要留意，有沒有出現顱內出血相關的嚴重神經學併發症。若有症狀出現，須及時將孩童帶至醫療院所就醫。多數孩童在ＩＴＰ發生之後半年內會痊癒，但仍有兩成左右的孩童，在初次診斷一年過後仍然血小板低下，此為慢性ＩＴＰ。
若為慢性ＩＴＰ，由於長期使用類固醇會導致許多副作用，醫師會依照病人臨床狀況以及和病人討論後，選擇不同的二線治療，例如免疫抑制劑、促血小板生成藥物、脾臟切除術等等。https://www.cmuh.cmu.edu.tw/HealthEdus/Detail?no=7832
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